Первый стандарт породы был написан в 1987 г. в Санкт-Петербурге племенной комиссией КЛК «Котофей» на основе кошек из питомника Лилии Дворянинович. Мутация короткого хвоста Карельского бобтейла — доминантная (предположительно, отличная от мутации курильского бобтейла), возникла на просторах Карелии и Ладоги и стихийно передавалась из поколения в поколение. Благодаря легенде, что короткохвостые кошки приносят в дом счастье, мутация не исчезла и до сих пор обнаруживает себя в отдалённых карельских деревнях. Также есть основания полагать, что в числе прародителей Карельского бобтейла первостепенную роль играли норвежские лесные кошки.

Несмотря на то, что окончательный стандарт породы был признан WCF в 1994 г., на данный момент поголовье карельских бобтейлов катастрофически мало и состоит, в основном, из аборигенных (привезённых из Карелии и одомашненных) кошек. От питомцев Лилии Дворянинович не осталось даже фотографий. Энтузиасты несколько раз задавались целью возродить породу, но до сих пор их попытки заканчивались ничем. В 2012 г. селекционной работой с породой занимается КЛК «Котофей» в Петербурге, и питомник «North-western Sky» в Карелии.